|
Portosystemische shunt
Een aangeboren afwijking die voorkomt bij de Yorkshire Terrier (en
vele andere rassen) is de portosystemische shunt. Gebleken is dat
ca. 1% van de pups de afwijking heeft.
Wat is een
Portosystemische shunt?
Om de afwijking 'portosystemische shunt' te begrijpen is het van
belang te weten hoe de situatie bij een gezonde hond is. Al het
bloed, dat afkomstig is uit de maag, de darmen en andere buikorganen,
verzamelt zich in de poortader, die in de lever uitmondt. Met dit
bloed worden alle stoffen, die in de darmen worden opgenomen, naar
de lever vervoerd. Naast nuttige voedingsstoffen worden uit de
darmen ook uiterst giftige stoffen in het bloed opgenomen. De lever
heeft als taak de giftige stoffen uit het poortaderbloed te
verwijderen, zodat die niet in het lichaam kunnen binnendringen.
Een portosystemische shunt is een bloedvat dat de poortader verbindt
met de achterste holle ader, die naar het hart loopt. Zo'n shunt is
normaal niet aanwezig, het is dus een extra aangelegd bloedvat. Zo`n
bloedvat kan in (intrahepatisch) of om (extrahepatisch) de lever
heen liggen. Over het algemeen worden intrahepatische shunts meer
gezien bij grotere rassen zoals de Ierse wolfshond, Berner Sennen
honden en Hovawarts terwijl bij Yorkshire Terriers meestal
extrahepatische shunts gevonden worden. Dit is overigens niet altijd
het geval.
Verwacht wordt dat de achterliggende oorzaak varieert tussen de twee
types shunt. In het geval van een intrahepatische shunt gaat het om
een embryonaal bloedvat wat ten tijde van de ontwikkeling van de
foetus een belangrijke functie heeft. Dit bloedvat zorgt ervoor dat
het zuurstof- en voedingsstofrijke bloed direct wordt
getransporteerd naar vitale organen als de hersenen en het hart. Na
de geboorte hoort dit bloedvat binnen enkele dagen te sluiten.
Wanneer dit niet het geval spreekt men van een intrahepatische
shunt.
In het geval van een extrahepatische shunt wordt er een extra
bloedvat aangelegd tijdens ontwikkeling.
|
 |
Het gevolg van beide types shunt zal duidelijk zijn en verschilt dus
niet onderling: het poortaderbloed stroomt grotendeels door de shunt
buiten de zuiverende functie van de lever om naar de achterste holle
ader. Daarmee komen ook de giftige stoffen vanuit de darmen direct
in het lichaam terecht. Bovendien werkt de lever niet goed omdat er
veel minder bloed dan normaal in de lever aankomt.
Onder deze giftige stoffen is ammoniak een van de grote boosdoeners.
Ammoniak komt vrij bij het afbreken van eiwitten in het darmstelsel.
Door een niet goed functionerende lever stapelt ammoniak zich op in
de hersenen. Op den duur veroorzaakt dit zeer ernstige neurologische
verschijnselen.
Verschijnselen
De symptomen van een portosystemische shunt kunnen soms al op heel
jonge leeftijd worden opgemerkt, maar het kan ook één tot anderhalf
jaar duren voordat verschijnselen gezien worden. Dit betekent dus
dat een fokker bij een nest pups van negen weken niet met zekerheid
kan zien of één van de pups een shunt heeft. Een goed uitgevoerde
ammoniaktest is de enige mogelijkheid om zekerheid te krijgen.
Niet altijd zijn de symptomen van een shunt even duidelijk en
meestal vertoont één hond niet alle symptomen.
Wat zijn mogelijke verschijnselen?
1. snel moe worden.
2. sloom zijn.
3. veel drinken en veel plassen.
4. vertraagde groei, 'achterblijvertje'.
5. braken, soms ook diarree.
6. blaasontsteking, persen op de urine.
7. 'hersenverschijnselen'.
Hersenverschijnselen houden in: kwijlen, onhandig drinken, moeilijk
slikken, 'dronken lopen', omvallen, dwangmatige bewegingen maken (zoals
in cirkels lopen of door de muur willen lopen), schijnbaar blind
zijn, slecht op prikkels reageren, toevallen hebben, plotseling in
slaap vallen. De verschijnselen zijn vaak wisselend in ernst; een
hond kan de ene dag heel normaal lijken en de volgende dag slecht
zijn. Soms is een hond vooral de eerste uren na de maaltijd ziek.
Procedure
levershunt-controle
Levershunt-controle van nesten Yorkshire Terriers is mogelijk in een
aantal -specifiek daarvoor aangewezen- dierenartsenpraktijken en in
de kliniek voor gezelschapsdieren van de Universiteit Utrecht.
Wil een fokker het nest door de Kliniek in Utrecht laten onderzoeken,
dan dient een afspraak met de Kliniek gemaakt te worden. Wordt het
nest getest door een van de andere aangewezen dierenartsen, dan kan
de fokker met deze dierenartspraktijk een afspraak maken. Bij de
controle dienen de testformulieren en een kopie van de stamboom van
vader- en moederhond en een kopie van het groene chipformulier
ingeleverd te worden. Pups worden pas getest nadat zij gechipt zijn.
Bloedafname
Om een portosytemische shunt vast te stellen wordt een
bloedonderzoek op ammoniak verricht. De hond dient hiervoor nuchter
te zijn; dat wil zeggen dat hij of zij na 23.00 uur op de dag
voorafgaand aan het onderzoek niet meer mag eten (ook niet drinken
bij de moederhond). Het drinken van water is wel toegestaan.
De meeste dierenartsen zullen bloed afnemen uit de hals; in de
meeste gevallen gaat dit snel en eenvoudig. Bij tegenstribbelende
pups kan het voorkomen dat er mis geprikt wordt en de dierenarts het
nogmaals zal moeten proberen. Het is daarom van belang dat pups
gewend zijn vastgehouden te worden!
Bloedafname dient zeer nauwkeurig te gebeuren om foutieve uitslagen
te voorkomen. De dierenarts zal hiervoor de nodige
voorzorgsmaatregelen treffen.
De kosten voor een ammoniak-test bedragen ca. €25,- per pup in de Kliniek in Utrecht; bij de overige aangewezen dierenartsen ligt dit
hoger.
De uitslag
Snel na het afnemen van het bloed ontvangt de fokker de uitslag. Als
de pups in de universiteitskliniek in Utrecht zijn getest, krijgt de
fokker binnen ongeveer een half uur de uitslag. Bij de andere
dierenartsen zult u over het algemeen ook gelijk de uitslag krijgen.
In principe moet de ammoniak-waarde onder de 45 umol/l liggen. In de
praktijk wordt nader onderzoek verricht als de gevonden
ammoniakwaarde 60 umol/l of hoger is. De ervaring heeft geleerd dat
de overgrote meerderheid van pups met een ammoniakwaarde tussen de
45 en 60 geen shunt heeft. Daarom is de grens bij 60 umol/l gelegd.
Echter: er zijn meerdere gevallen bekend van Cairn-pups met een
ammoniakwaarde tussen de 50 en 60 umol/l die wél een shunt hadden.
Heeft een pup dus een ammoniakwaarde, die 60 umol/l of hoger is, dan
wordt standaard verder onderzoek gedaan. Voor fokkers van pups met
ammoniakwaarden tussen de 50 en 60 umol/l is het nadere onderzoek
niet verplicht, maar wel aan te raden.
Voor veel fokkers is het moeilijk te begrijpen dat een pup met een
ammoniakwaarde van 57 umol/l wel een shunt kan hebben, terwijl een
pup met een waarde van 78 umol/l dit mogelijk niet heeft. Men moet
zich hierbij realiseren dat het bij deze test gaat om het meten van
een uiterst kleine hoeveelheid ammoniak in het bloed. Alleen een
test, welke volgens een speciale methode, zeer zorgvuldig wordt
uitgevoerd, is betrouwbaar.
In de praktijk blijkt dat er bij de uitslagen tussen de 50 en 80
umol/l sprake is van een "grijs" gebied: òf de hond heeft een shunt
en door toevallige oorzaken geen zeer sterk verhoogde ammoniakwaarde
òf de hond heeft geen shunt maar door toevallige oorzaken wel een
enigszins verhoogde ammoniakwaarde. Alleen nader onderzoek kan in
dit grijze gebied duidelijkheid verschaffen.
Nogmaals: bij een pup met een waarde vanaf 60 umol/l wordt standaard
nader onderzoek verricht; voor pups met een ammoniakwaarde tussen de
50 en 60 umol/l wordt het aanbevolen.
Ammoniak-tolerantie-test
Bij pups met een verhoogde ammoniakwaarde kan een
ammoniak-tolerantie-test worden uitgevoerd. Allereerst wordt bij de
hond een buisje bloed afgenomen voor een ammoniak-bepaling. Daarna
wordt een kleine hoeveelheid ammoniak-oplossing in de endeldarm
ingebracht, welke hoeveelheid bij gezonde honden door de lever wordt
uitgezeefd. Na 20 en 40 minuten wordt nogmaals een buisje bloed
afgenomen voor een ammoniak-bepaling. Bij gezonde dieren vindt geen
stijging van de ammoniakconcentratie plaats, bij dieren met een
portosystemische shunt vindt er een zeer duidelijke stijging plaats
(meestal tot boven de 150 umol/l). Er is geen relatie tussen de
hoogte van de ammoniakconcentratie en de grootte van de shunt of de
ernst van de verschijnselen. Helaas is er ook in de
ammoniak-tolerantie-test sprake van een 'grijs' gebied: heel soms
vindt er een geringe verhoging van het ammoniak plaats, die
hoogstwaarschijnlijk als normaal moet worden beschouwd. Het overdoen
van de ammoniak-tolerantie-test is een mogelijkheid om uitsluitsel
te krijgen of er inderdaad geen shunt aanwezig is. De
ammoniak-tolerantie-test is niet belastend voor de volwassen hond en
ook niet voor een pup.
De kosten voor de ammoniak-tolerantie-test bedragen in Utrecht circa
€70,-; bij de overige dierenartsen moet u rekenen op een hoger
bedrag.
Een ammoniak-tolerantie-test behoort overigens niet tot de standaard
procedure. Meest van tijd wordt bij twijfel eerst galzuren gemeten.
Wanneer de concentratie galzuren te hoog is wijst dit op een niet
goed functionerende lever. De uitslag van deze meting laat een dag
op zich wachten. Wanneer de ammoniakwaarde sterk verhoogd is zal
overigens veelal geadviseerd worden om een echo of CT-scan te laten
maken.
Echo/CT-scan
De ultieme bevestiging van het wel of niet aanwezig zijn van een
shunt kan gedaan worden met behulp van visualisatie van het vat.
Deze visualisatie kan met behulp van een echo of onder lichte
verdoving via een CT-scan. Met behulp van deze technieken kan tevens
de locatie van het vat bepaald worden.
Wat te doen bij een
shunt?
Uiteindelijk is een portosytemische shunt dodelijk. De hond 'groeit
er niet overheen' en de shunt gaat ook niet vanzelf dicht.
In principe zijn er twee oplossingen:
Operatie
In principe wordt een portosystemische shunt behandeld door hem
operatief af te sluiten. De extrahepathische shunt is gelukkig goed
operabel. Tegenwoordig wordt de shunt niet altijd helemaal
afgesloten, maar wel zoveel mogelijk. Het sluiten van een
portosystemische shunt is specialistisch werk: te veel sluiten kan
leverstuwing geven, te veel openlaten geeft onvoldoende effect. Bij
de Cairns met een portosystemische shunt worden meestal op een
leeftijd van 3-4 maanden geopereerd. Het succespercentage ligt bij
de Cairn Terrier op 85%. Bij de Yorkshire Terrier zijn geen cijfers
bekend, maar het is een zéér risico volle operatie.
Na een geslaagde operatie kan een hond met een portosystemische
shunt een normaal leven leiden en hoeft op geen enkel terrein
ontzien te worden. Men moet zich echter wel realiseren dat hoewel
het dier gezond is, hij of zij nog steeds drager van de erfelijke
informatie die de shunt veroorzaakte is! Gebruik van een geopereerde
hond voor de fokkerij is dus volstrekt af te raden!
De totaalkosten van een operatie bedragen ongeveer €2200,-.
Afhankelijk van de situatie kan de behandeld dierenarts de hond tot
het moment van de operatie een speciaal dieet voorschrijven.
Euthanasie
Als om wat voor reden dan ook niet voor een operatie gekozen wordt,
nadat vaststaat dat de hond aan een portosystemische shunt lijdt, is
de meest reële oplossing de hond in te laten slapen, voordat de
shuntverschijnselen zich voor gaan doen.
Individuele testen
Het kan zijn dat bij een hond uit een niet-gecontroleerd nest
verschijnselen optreden, die de eigenaar of de dierenarts doen
denken aan een portosystemische shunt. In dit geval kan de
behandelend dierenarts een afspraak maken met de Kliniek voor
Gezelschapsdieren te Utrecht.
Als iemand een pup uit een niet-gecontroleerd nest heeft gekocht kan
deze voor de zekerheid door de Kliniek in Utrecht worden getest.
Vererving
Over het ontstaan van de portosystemische shunt is nog weinig bekend.
De Yorkshire Terrier is niet het enige ras waarbij de shunt wordt
vastgesteld, bij vele andere rassen is de shunt geconstateerd.
De deskundigen gaan er vanuit dat er in elk geval erfelijke factoren
in het spel zijn. De meest waarschijnlijke wijze van vererving voor
de portosystemische shunt is de polygene overerving, dat wil zeggen
dat er meerdere genenparen bij betrokken zijn. De vererving is
daardoor een zeer ingewikkelde zaak.
Met behulp van proefkruisingen is een poging gedaan om te
achterhalen wat deze vererving precies is. Uit combinaties van
aangedane honden zijn een drietal nesten verkregen. Bij een simpele
vererving zouden deze nesten uit alleen aangedane pups moeten
bestaan. Dit was niet het geval. De resultaten van de proefparingen
ondersteunen dus de hypothese van een complexe vererving.
Sinds januari 2008 is een promovendus in Utrecht begonnen aan het
project “de genetische achtergrond van portosystemische shunts in
honden”. Mede dankzij een grote subsidie vanuit de Europese Unie is
hij in staat zich in eerste instantie te richten op de Cairn terriër.
Met behulp van innovatieve technieken wordt gekeken waar op het DNA
veranderingen hebben plaatsgevonden die bepalend zijn voor deze
aandoening. Met deze resultaten hopen zij een DNA test te kunnen
ontwikkelen die het voorkomen van shunts in Cairn Terriers nog
verder terug moet gaan dringen.
Zolang er nog geen 100% duidelijkheid is over de wijze van vererving
van de portosystemische shunt wordt fokkers vooralsnog niet het
advies gegeven een ouderdier met een nakomeling met een
portosystemische shunt van de fokkerij uit te sluiten. Wel wordt
door de Kliniek voor Gezelschapsdieren te Utrecht afgeraden de
combinatie waaruit een pup met een portosystemische shunt is geboren
te herhalen.
|